Syndrom PFAPA
Periodická horečka je charakterizována opakovanými záchvaty horečky, které jsou doprovázeny aftózní stomatitidou (tedy zánětem v ústech s aftami), faryngitidou (tedy zánětem hltanu; anglicky a latinsky pharyngitis) a adenitidou (zánětem či zvětšením krčních uzlin). Onemocnění má protrahovaný průběh, ale má tendenci se časem zlepšovat. Toto onemocnění bylo poprvé rozpoznáno v roce 1987 a označeno jako Marshallův syndrom. Nemoc se objevuje mezi 2. a 5. rokem dítěte a projevuje se opakujícími se horečkami, malátností, záněty krčních mandlí s povlaky a negativními kultivačními nálezy výtěrů krku, zvětšením krčních uzlin, aftózními vřídky v ústech a méně často bolestí hlavy, břicha či kloubů. Epizody trvají 4–6 dní a nereagují na antipyretika (léky proti horečce) ani antibiotika. Frekvence epizod bývá 8–12x za rok. Při lékařském vyšetření může být zjištěno mírné zvětšení jater anebo sleziny. V laboratorních nálezech bývají zvýšené zánětlivé markery, ke kterým patří sedimentace červených krvinek, bílé krvinky v krevním obraze a C-reaktivní protein (bílkovina v krvi, která se běžně označuje jako CRP). Frekvence a intenzita epizod se postupně snižují.
Přesná příčina není známa. V obdobích horečky je aktivován imunitní systém, což vede k zánětlivé reakci, při níž se kromě horečky objeví zánět nosohltanu a afty v ústech se zvětšením krčních uzlin. Tento stav má časově omezený průběh se spontánním odezněním. V různě dlouhém období mezi atakami je dítě zdravé. Infekční vyvolavatel není prokázán. Tuto nemoc nelze přenést z osoby na osobu, není tedy nakažlivá.
Příznaky
Hlavním příznakem je opakovaná horečka doprovázená bolestí v krku, aftami nebo zvětšenými krčními lymfatickými uzlinami. Horečnaté ataky začnou náhle a trvají několik dní, obvykle 3–6. Během nich vypadá dítě velmi nemocně a stěžuje si na alespoň jeden ze tří výše uvedených příznaků. Tyto ataky se opakují vždy po několika týdnech. Mezi příhodami je dítě zcela v pořádku. Nemoc neovlivňuje vývoj dítěte a nemá dlouhodobé následky. Některé děti mohou mít lehčí formu nemoci nebo vykazují další příznaky jako například: pocit neklidu, bolest kloubů, bolest břicha, bolest hlavy, zvracení, průjem nebo kašel.
Léčba
Neexistuje léčba, která by nemoc spolehlivě zastavila. Cílem léčby je kontrola příznaků během horečnatých atak. Pokud odpověď na podávání běžných léků proti horečce a bolesti (nesteroidní antirevmatika, antipyretika, například paracetamol) není dostatečná, nasazuje se jednorázová dávka kortikosteroidu (prednison) na začátku ataky. Často tak dojde ke zklidnění projevů a zkrácení trvání ataky, intervaly mezi záchvaty se však mohou zkracovat. Většina pacientů se v průběhu epizody dramaticky zlepšuje po podání 1 dávky prednisonu s vymizením projevů do 24 hodin. V některých případech se onemocnění podařilo vyléčit cimetidinem. V České republice však není cimetidin dostupný. Podobné léky (například ranitidin) se běžné používají k léčení některých nemocí zažívacího traktu. K léčení PFAPA syndromu těmito léky bohužel neexistují žádná doporučení. V některých případech se podařilo onemocnění vyřešit tonsilektomií (odstraněním krčních mandlí). Děti s tímto onemocněním normálně rostou a spontánně a bez následků se uzdraví během 4–8 let. Pro diagnózu PFAPA neexistují žádná cílená vyšetření. Nemoc je diagnostikována na základě klinických projevů. Je třeba vyloučit jiná onemocnění, která se mohou projevovat obdobně. Nemoc může trvat řadu let. Časem se intervaly mezi horečnatými atakami prodlužují a nakonec spontánně vymizí. Přes dlouhodobé trvání nemoci nedochází k rozvoji poškození orgánů a tím pádem ani k trvalým následkům.
Autor: © svevi
Foto: © Said